Сенсорная алалия, или рецептивная, импрессивная — недоразвитие речи вследствие нарушения слухового восприятия при нормальном физическом слухе. Ребенок с этой патологией не понимает обращенную речь, не различает звуки, фонематический слух. Также у него наблюдаются другие нарушения.
В чистом виде встречается редко, тем не менее требует вмешательства логопеда, дефектолога и невролога и своевременной коррекции. В статье вы узнаете причины болезни, лечение и прогноз сенсорной алалии.
Причины сенсорной алалии у детей
Сенсорная алалия связана с повреждением тех областей головного мозга, которые отвечают на анализ звуков и речи. Если быть точнее — задней трети левого полушария: она проецируется на заушную область.
К болезни приводят:
- Патология во время беременности — внутриутробная гипоксия, инфекции, иммунная атака, употребление наркотических веществ, вредные привычки, вредные условия труда, интоксикации;
- Повреждение центральной нервной системы при родах: стремительное течение родов, узкий таз, акушерская помощь. Последствием является черепно-мозговая травма. А затяжные роды, обвитие пуповины, маловодие, преждевременное отхождение вод вызывает поражение клеток головного мозга из-за недостаточного поступление кислорода — гипоксии;
- Патология в послеродовом периоде и первые годы жизни — травмы, объемные образования, воспалительные и инфекционные заболевания головного мозга и оболочек мозга, интоксикации, токсическое поражение клеток мозга при инфекционных заболеваниях.
Чаще всего на ребенка воздействуют несколько факторов. Поражается корковая часть слухоречевого анализатора, нарушаются процесс распознавания звуковых раздражителей. Ребенок слышит речь, но не может уловить ее смысл и содержание. То есть у него не сформированы фонематические процессы, нет навыка целостного восприятия речи.
В результате возбуждение (импульс) не передается по цепочке другим анализаторам: речезрительному, речедвигательному. Таким образом, малыш слышит речь, но не может его воспринять, анализировать, а значит, никак на него не реагирует.
Моторная алалия.
Алалия моторная (a. motoria; лат. motor двигательный) — недоразвитие экспрессивной речи, выраженное в затруднении овладения активным словарным запасом и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи. В основе Алалии моторной лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности речедвигательного анализатора, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми.
Причины моторной алалии.
Причиной моторной алалии является — поражение коркового конца речедвигательного анализатора (Брока центр) и его проводящих путей, либо снижение функциональной активности данного центра.
Алалия моторная развивается при нарушении функций лобно-теменных областей коры левого полушария головного мозга (центр Брока) и проявляется в нарушении экспрессивной речи при достаточно хорошем понимании обращенной речи, позднем формировании фразовой речи (после 4 лет) и бедности предречевых этапов (нередкое отсутствие лепета). Сопровождается грубым нарушением грамматического строя (отсутствие согласования слов в роде, падеже и числе, неправильное употребление предлогов, отсутствие в речи отглагольных форм, перестановка слогов и звуков внутри слова и др.). Имеет место выраженная бедность словарного запаса.
Моторная алалия лежит в основе нарушений школьных навыков типа дислексии и дисграфии, а также нарушений пространственного гнозиса и расстройств моторики в виде апраксии; она сочетается с локальной и рассеянной неврологической симптоматикой и поражением структур доминантного полушария, определяющего возможности экспрессивной речи. В психическом состоянии детей с подобным нарушением нередки проявления разной степени выраженности психоорганического синдрома в виде двигательной расторможенности, расстройств внимания и работоспособности в сочетании с нарушениями интеллектуального развития.
Признаки сенсорной алалии у детей
Основной симптом сенсорной алалии — непонимание обращенной речи различной степени:
- Легкая степень — дети понимают несложные слова, которые часто употребляются в обиходе и в привычной ситуации. При этом, если это же слово слышат в незнакомой обстановке, перестают его понимать;
- Средняя степень сопровождается более выраженными расстройствами. Количество слов, на которые ребенок хоть как-то реагирует, минимальное;
- При тяжелой степени дети абсолютно не реагируют на речь и даже на свое имя.
При этом характерным симптомом сенсорной алалии является многословие (логорея) — активная речь, богатая звукосочетаниями, междометиями. Обычно она непонятна окружающим. Также одним из признаков болезни является неконтролируемое повторение слов (эхолалия). Но если попросить малыша произнести это слово, он не сможет целенаправленно этого сделать.
У ребенка нарушен процесс соотнесения между явлением или предметом и словом, который его обозначает. Он неправильно ставит ударения, заменяет буквы или пропускает их.
Голос звонкий, слух и интеллект сохранены. Малыш быстро теряет интерес к занятиям, играм, у него нестабильное настроение. В целом он неуправляем, импульсивен, даже иногда агрессивен. Вследствие этого ему тяжело выстраивать общение с окружающими, а окружающие сторонятся его.
Типы патологии
Эффективное лечение алалии у детей возможно только после того, как установлен ее тип. Всего насчитывается три основных типа.
Сенсорная алалия – проблема комплексная, поэтому лечение сенсорной алалии всегда длительное. Термин обозначает речевую расторможенность при отсутствии восприятия речи других людей. Проявляется этот тип заболевания тем, что ребенок может говорить долго, быстро, не всегда понятно и не реагирует на обращенную к нему речь из-за повреждения речеслухового анализатора. Информация достигает мозга ребенка фрагментарно; иногда он не способен понять даже собственное имя, иногда понимает отдельные слова, но не воспринимает смысл фразы. В определенных ситуациях дети с сенсорным типом болезни могут понять и выполнить простую инструкцию (например, взять мыло и вымыть руки), в других же не происходит даже этого.
Моторная алалия – специфическое состояние, поэтому лечение моторной алалии у детей требует комплексного и системного подхода. При этом типе недуга малыш воспринимает обращенную к нему речь других людей, но речевые навыки у него полностью или почти полностью отсутствуют. Ребенок знает достаточно много слов, он правильно показывает предметы, которые ему называют, но сам затрудняется с произношением даже простых и хорошо знакомых слов. Ребенку трудно, а иногда и невозможно даже просто повторять слова за взрослым – при произношении слова он «теряет» звуки, переставляет слоги местами. Особенно сложно такому ребенку даются слова-обобщения (курица, ворона, снегирь – птицы; суп, каша, хлеб – еда; мама, папа – родители) и слова – абстрактные понятия (тревога, красота, доброта). Коррекция алалии, лечение и прогноз моторной алалии во многом зависят от того, насколько своевременно родители обратились к специалистам.
Смешанный (сенсомоторный) тип заболевания. При развитии этого типа патологии ребенок и не говорит (или почти не говорит), и не воспринимает речь окружающих. Если лечение алалии не провести вовремя, то практически в 100% случаев у ребенка со смешанной формой заболевания развивается и задержка интеллектуального развития.
Осложнения сенсорной алалии
Нарушенное восприятие звука приводит к неправильному проговариванию и несформированной экспрессивной речи. Дополнительным симптомы сенсорной алалии является общее недоразвитие речи. Таким детям сложно усваивать школьный материал из-за расстройств учебных навыков — нарушения письменной речи и чтения. Им сложно общаться с ровесниками.
В дальнейшей жизни из-за этого возникают признаки психологических нарушений, эмоционально-волевые расстройства. Страдает интеллект и формируется умственная отсталость. Детки становятся нелюдимыми, замкнутыми, живут в своем мирке.
Формы алалии
Алалия – это тяжелое нарушение речевых функций или полное отсутствие речи. Причина этого кроется в задержке созревания нервных клеток в определенных зонах коры головного мозга. Особенность может быть как врожденной, так и приобретенной в первые три года жизни – условный доречевой период, когда идет активное формирование клеток коры головного мозга. Основная сложность в том, что это не функциональная временная задержка, а системная проблема, затрагивающая все компоненты речи. Для устранения потребуется интенсивная длительная работа с квалифицированным специалистом. Существует три основных формы алалии.
Диагностика сенсорной алалии у детей
Ввиду разнообразия причины и механизмов развития патологии, диагностика сенсорной алалии строится из двух частей: медицинского обследования и психолого-педагогической консультации. Медицинская часть нацелена на выявление органического поражения головного мозга, неврологических, психических расстройств, болезней уха, горла и носа, которым характерно отсутствие речи.
Обследование поэтапное и включает:
- Неврологические методы исследования — осмотр невролога, анализ течения беременности у матери, родов и раннего послеродового периода. Врач изучает амбулаторную карту ребенка, заключения специалистов на первом году жизни, выявляет перенесенные заболевания. Смотрит результат анализов и инструментальных методов исследований. При необходимости невролог назначает рентгенографию черепа, эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, МРТ или КТ головного мозга;
- Исследование у ЛОР-врача для исключения органического поражения органа слуха и врожденной глухоты. Проводят сурдологическую диагностику, аудиометрию, тимпанометрию. Ребенком занимается врач-оториноларинголог, иногда подключается сурдолог;
- Консультация логопеда — одна из важных частей диагностики сенсорной алалии. Специалист всесторонне изучает характеристики речи, выявляет раннее речевое и нервно-психическое развитие. Оценивает импрессивную речь, то есть понимание речи. Специалист дает несложные команды, которые малыш должен выполнить: показать предмет, сделать какое-то движение, повторить слоги или слова. Эти методы позволяют логопеду понять характер нарушений;
- Консультация психолога необходима для оценки состояния слухоречевой памяти, поведения малыша, выявления дефицита психических функций. На основе полученной картины специалист определяет тактику ведения пациента.
В большинстве случаев требуется несколько консультаций специалистов. Это связано с изменчивостью клинической картины при сенсорной алалии: иногда ребенок легко поддается контакту, иногда отказывается от общения.
Также трудность диагностики связана с необходимостью исключения других речевых нарушений и психических отклонений. Например, нужно исключить аутистические расстройства, нейросенсорную тугоухость, афазию, психическую патологию.
Диагностика и лечение
К врачу следует обращаться, если по достижении ребенком 3 лет вы замечаете, что его речь развита недостаточно. Даже активное лечение, но в более позднем возрасте, может не дать ожидаемых результатов.
Алалия — опасное заболевание, оно может привести к умственной отсталости. В ряде случаев могут развиваться патологические качества личности и формирование характера по невротическому типу. У детей с моторной алалией отмечается замкнутость, неуверенность в себе, раздражительность, обидчивость и склонность к слезам.
Чтобы побороть болезнь как можно быстрее, стоит прислушаться к рекомендациям специалистов: все, что назначил врач, необходимо делать в полном объеме и в срок.
Диагностика заболевания должна проводится специалистами. Она включает в себя электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа, МРТ.
Для определения формы заболевания также проводят отоскопию и аудиометрию.
Логопед оценивает слухоречевую память и речь. Также к работе подключаются невролог, отоларинголог и психолог.
Лечение сенсорной алалии у детей
Лечение должно быть начато как можно раньше, пока нарушения речи не закрепились и нет грубых психологических расстройств. Важна роль семьи и близких: родители должны осознавать серьезность болезни, быть в курсе плана и этапов лечения. Их информируют о результатах лечения на каждом этапе. Если нужно, с ними дополнительно работает психолог: для мотивации, создания благоприятного психологического фона в семье.
Лечение такое же поэтапное, как и диагностика, и состоит из нескольких частей:
- Медицинские методы терапии включают назначение лекарственных средств с ноотропным действием, нейропротекторов, витаминов, которые влияют на центральную нервную систему. Закрепить действие лекарств позволяют физиотерапевтические методики (микротоки, электростимуляция, магнитотерапия), массаж, лечебные ванны, лечебная гимнастика. Как лечить сенсорную алалию, зависит от индивидуальных особенностей малыша и протекания у него болезни: нет универсальной методики или схемы;
- Занятия с логопедом позволяют выработать слуховое восприятие и способность к анализу речи. Специалист сначала работает с логореей — многословием, помогает ребенку сосредотачиваться и удерживать внимание, обучает навыкам совместных игр и другой деятельности в коллективе. Малыш учится различать неречевые звуки, затем соотносить звуки и короткие слова с предметами, действиями. Важно, чтобы в процессе занятий педагог четко, понятно и коротко формулировал задания и так же объяснял материал. Большее значение имеет обучение грамоте: развитие зрительного анализатора облегчает понимание речи;
- Психологическая помощь заключается в развитии мышления, памяти, внимания, познавательных способностей. Специалист обучает малыша навыкам контроля эмоции, корректирует поведение. Словом, помогает ему социализироваться.
Терапия при сенсорной алалии обычно длительная, непрерывная, продолжительностью до 4-х лет. После выздоровления ребенка наблюдают. Рекомендуется в детском садике и школе продолжить занятия с логопедом, чтобы предотвратить рецидивы и закрепить результат лечения.
Коррекционные занятия по развитию речи у ребенка
Основой коррекции речевых нарушений при признаках сенсомоторной алалии у детей является работа с логопедом или дефектологом. Возможны групповые занятия, но на начальном этапе лучше заниматься индивидуально.
Специалист помогает поэтапно:
- на первом этапе обучает правильно воспринимать и воспроизводить звуки и слова;
- второй этап терапии направлен на построение слов и коротких фраз, выработку навыков ведения диалога. Одновременно обогащается набор слов в лексиконе;
- третий этап коррекционных работ заключается в развитии монологовой речи, закреплении грамматики.
Занятия проводятся в игровой форме, с использованием игрушек и картинок. Обычно малыш проходит терапию в амбулаторных условиях. Но в более сложных случаях показана госпитализация в специализированные стационары.
Полезно развивать мелкую моторику. Для этих целей подходят рисование, занятия с конструкторами, мозаикой, лепка, аппликации. Как альтернативные методы используются водолечение (гидромассаж, бассейн, лечебные ванны), лечение с помощью животных (дельфинотерапия, иппотерапия).
С ребенком работает и психолог. Под его контролем малыш учится навыкам коммуникации, контроля эмоционально-волевой сферы.
Прогноз и профилактика
Прогноз при сенсорной алалии зависит от своевременности начала терапии. При легкой степени нарушения, активном участии родителей в коррекции, регулярных занятиях с логопедом результат будет хороший. Устраняются речевые нарушения, предотвращаются осложнения. Малыш приобретает навыки коммуникации, свободно общается с ровесниками, может осваивать школьную программу обучения.
При позднем обращении и отсутствии должного отношения со стороны родителей, отсутствии регулярности занятий выздоровление под вопросом, к сожалению.
Профилактика сенсорной алалии
Профилактика речевых нарушений, как и других проблем со здоровьем, начинается еще на этапе планирования беременности. Женщине необходимо пройти диагностику для выявления проблем со здоровьем. Затем провести коррекцию обнаруженных нарушений. Только после этого можно планировать зачатие.
Во время беременности важно следовать рекомендациям врача: вовремя проходить обследования, сдавать анализы. Если нужно — принимать лекарства и витамины. Важную роль играют образ жизни и питание — беременной женщине и ее будущему малышу для правильного развития нужны богатая витаминами и микроэлементами пища, достаточный сон и отдых, свежий воздух. Следует исключить стрессы, интоксикации, вредные привычки, работу во вредных условиях труда.
Необходимо предупредить повреждение центральной нервной системы во время родов, в раннем постнатальном периоде и первом году жизни.
Особенно внимательными нужно быть родителям, если в семье есть человек с нарушениями речи. Детки, особенно маленькие, повторяют со взрослыми: таким образом он может копировать взрослого, который плохо говорит или вообще не говорит.
Также мы хотим заострить внимание родителей на там, сенсорная алалия не проходит у детей самостоятельно. Это серьезная логопедическая, психологическая, иногда и психиатрическая патология с множеством причин, который можно победить только при совместных усилиях врачей, родителей и самого ребенка. Поэтому рекомендуем как можно раньше обратиться к специалистам при обнаружении признаков сенсорной алалии и начать лечение.
Алалии — языковые расстройства речевой деятельности, т. е. знаковые, амодальные, не являющиеся прямым следствием патологии сенсорной или моторной сфер.
Синдром импрессивной (сенсорной) алалии иначе называют специфическим расстройством развития рецептивной речи (F80.2 по МКБ-10). При данном синдроме ребенок без видимых интеллектуальных расстройств, обладающий достаточным слухом, не начинает вовремя понимать обращенную речь и, как следствие, говорить.
Постановка диагноза «импрессивная алалия» может вызывать затруднения. Ряд авторов [1, 2] указывают, что для импрессивной алалии не разработано достаточно четких, однозначных критериев диагностики. Более того, само существование ее как самостоятельного расстройства признается не всеми.
Дети с алалией с самого начала усваивают язык по патологическому типу, что отличает их от детей с задержкой усвоения языка, при которых язык формируется позже обычных сроков, но по законам нормы [3]. Различают две основные формы заболевания: экспрессивную (ЭА) (моторная) и импрессивную (ИА) (сенсорная). Иногда говорят о сенсомоторной алалии, подчеркивая, что в клинической картине присутствуют нарушения как понимания, так и говорения. На наш взгляд, практически в каждом случае страдает и импрессивная, и экспрессивная речь. Т.Г. Визель [4] писала, что, поскольку экс- и импрессивная речь у ребенка тесно связаны между собой, как правило, при обеих формах алалии отмечается недостаточность и того, и другого видов речевой деятельности. Причем, при любой из форм при моторной алалии вторичные трудности понимания могут быть легкими, а при сенсорной — вторичные нарушения собственной речи — грубыми, вплоть до ее отсутствия.
Нарушения понимания речи при ИА и ЭА, на наш взгляд, различаются не количественно, а качественно. Так, у детей с ЭА нередко можно наблюдать затруднения при понимании грамматических конструкций. Также им сложно различать на слух слова, близкие по звучанию. В то же время при тяжелых ЭА и нарушениях интеллектуального развития понимание общего смысла высказываний остается доступным [5, 6]. Для И.А. характерно непонимание общего смысла высказываний, в том числе простейшей бытовой речи, а также некритичность к своей речи. Подобные нарушения встречаются в клинике афазий вследствие повреждения мозга, но только в остром периоде. Стойкое нарушение понимания речи, подобное ИА, наблюдается при синдроме Ландау—Клеффнера (СЛК), по МКБ-10 F80.3.
Представление об алалии как детском аналоге афазии, обусловленном поражением мозга в областях Брока или Вернике, не находит сегодня подтверждения у детей с алалией: в подавляющем большинстве случаев очаговых поражений мозга не обнаруживается. И напротив, у детей, имевших в раннем возрасте поражения головного мозга, развивается не алалия [7—11], а детские афазии, т. е. нарушения сформированной речи, которые имеют тенденцию к быстрому восстановлению вербальной коммуникации [12, 13]. Последние исследования формирования более сложных языковых навыков у данной категории детей в школьном возрасте выявили [14—17] наличие тех или иных нарушений по сравнению с контролем, но в свете нашей работы важно, что эти дети говорят. Исходя из этих фактов, логично предположить, что алалии не являются проявлением какого-либо резидуального поражения детского мозга. У детей с церебральным параличом алалия отмечается лишь в 3,8% случаев, хотя это может быть обусловлено трудностями диагностики [18].
Различные аспекты ЭА представлены в работах ряда авторов [1—3, 19]. Характер поражения мозга при ИА будет рассмотрен далее. На основании клинических наблюдений Н.Н. Трауготт и С.И. Кайданова [20] пришли к выводу, что у детей с сенсорными алалией и афазией (детской сенсорной афазией, которую авторы называют СЛК) высшие речевые зоны мозга остаются открытыми, как и у взрослых с сенсорной афазией, избирательно нарушено образование и закрепление условных связей на звуковые раздражители с формированием «функциональной неполноценности высших уровней слуховой системы или центрального дефекта слуха». Авторами было доказано, что дефект слуховой функции при ИА не может быть сведен к нарушению физиологического слуха.
Диагноз ИА может быть поставлен на основе наблюдений, при этом основным симптомом является отсутствие понимания речи в возрасте 18 мес без значительного снижения физиологического слуха и видимых расстройств интеллекта. Говоря об ИА, нельзя не провести параллель с достаточно изученным СЛК, который интерпретируется как дисфункция височных отделов мозга вследствие эпилептиформной активности [21—25]. При СЛК ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную речь, а следовательно, и говорить. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Потеря языковой способности может протекать постепенно, но чаще случается внезапно. Средний возраст начала заболевания — 3—7 лет. Многочисленные исследования CЛК подтверждают связь, во многих случаях прямую, между когнитивными нарушениями и эпилептиформной активностью [26—30]. При дебюте СЛК не всегда наблюдается четкая связь между изменениями на ЭЭГ и речевым регрессом: одно событие может опережать другое на срок от нескольких месяцев до 2 лет. В подростковом возрасте происходит нормализация ЭЭГ, но это не всегда сопровождается восстановлением когнитивных функций. У 2/3 заболевших детей сохраняется выраженный дефект речевой функции, 1/3 — полностью выздоравливают.
Клинические проявления СЛК с дебютом в дошкольном возрасте и ИА практически идентичны и различаются лишь нечеткой возрастной границей (до появления речи — алалия, потеря сформированной речи — СЛК). Более того, это единственные известные синдромы, в которых ведущим симптомом выступает стойкое непонимание обращенной речи. В упоминавшейся выше работе [20] была показана идентичность нарушения в образовании и закреплении условных связей на звуковые раздражители при ИА и СЛК. Диагностика СЛК основывается на данных ЭЭГ-обследования. Причем СЛК может выступать не только как афазия, но и как алалия [26, 31—34], т. е. несомненно, что некоторые случаи ИА связаны с патологическим изменением электрической активности мозга. В то же время далеко не во всех случаях ИА выявляются отклонения на ЭЭГ. Это дает основание предположить возможность различных по природе мозговых дисфункций, которые проявляются схожей клинической картиной, т. е. при различной этиологии общими являются симптомы выпадения ввиду заинтересованности одних и тех же регионов мозга.
Вопрос о том, что первично страдает при ИА, слуховой гнозис или слуховая агнозия, неизбежно приводит к тяжелому недоразвитию языковой системы, поскольку в раннем возрасте становление гностических и языковых функций тесно связано.
Импрессивный словарь у здоровых детей развивается с 9—10 мес [35]. В это время ребенок начинает соотносить услышанное с соответствующими предметами и ситуациями. Активный словарь начинает формироваться в период от 10 до 18 мес. В случае ИА ребенок не начинает понимать речь окружающих, импрессивный словарь не формируется, поэтому не развивается разговорная речь. В какой момент нарушается понимание речи при ИА — неясно. В раннем возрасте дети ведут себя адекватно ситуации, в поведении ориентируются на мимику, жесты, интонации взрослых или копируют поведение сверстников, и родители чаще всего утверждают, что их ребенок «все понимает, но не говорит». Н.Н. Трауготт [6], описывая особенности поведения детей с ИА, считает, что они по общему рисунку поведения не отличаются от нормальных сверстников, инициативны, достаточно общительны.
Нами был проведен анализ симптоматики и течения синдрома у 17 детей в возрасте от 2 до 10 лет, некоторые из них мы описываем ниже.
Наблюдение 1
Мальчик, 3 года 5 мес, впервые на приеме у логопеда. Войдя в кабинет, устремился к пособиям, которые не требуют вербального понимания (доски с гнездами для разных фигурок), и начал их собирать. На вопросы и просьбы не реагировал. Однако когда педагогу удалось повернуть ребенка лицом к себе и показать на лампы на потолке и выключатель, понял, что его просят включить свет и бросился выполнять поручение. Когда же жестами показали на столик, где находились мишка, мяч и заяц, и попросили дать мишку, он направился к столику и остановился в нерешительности. Оглянулся на взрослых, как бы спрашивая, что именно надо принести, и, не понимая инструкций, взял все три игрушки.
Приведенный пример показывает, что дети с неосложненной ИА в возрасте 2—3 лет не понимают простейших вербальных инструкций и не знают названий предметов, но понимают жестовые инструкции и с готовностью их выполняют, общаются жестами и в целом ведут себя как здоровые дети, которые находятся в незнакомой языковой среде.
Для общего и речевого поведения детей с неосложненной формой ИА 4 лет и старше характерны высокая речевая активность, контактность, эхолалии и возможность называния при неспособности узнать это же слово на слух.
Наблюдение 2
Девочка, 4 года 1 мес, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Впервые войдя в кабинет, протянула руку, улыбнулась и произнесла длинную невнятную «фразу». Перебивая маму, стала что-то объяснять, но речь ребенка представляла «речевой салат», в котором можно было расслышать слоги и целые слова. На вопросы, не понимая их, часто отвечала «да». Из шести предметных картинок смогла показать по названию только одну. Несколько раз показывала на картинку и внятно произносила по слогам «собака», но через несколько минут не смогла показать эту картинку по названию. На оклик по имени обернулась (возможно, это реакция на звательную интонацию). Части лица на кукле показывает с готовностью, но только в последовательности «глазки, носик, рот». При изменении последовательности показать не могла, т. е. не понимала этих слов. Вместо «ноги» дважды показала «нос», вместо «куртка» — «утка», т. е. ребенок уже начал ориентироваться на слуховое восприятие, но слуховой образ слова еще неточный, приблизительный. Повторение: гласные звуки, слоги и простые слова иногда повторяла правильно, но чаще с искажениями. С удовольствием рисовала. Во время рисования не отвечала на вопросы, а как эхо повторяла их.
Для детей с ИА характерно не обращать внимание на вербальные обращения, не оборачиваться на свое имя. В то же время они реагируют на незначительный шум за окном, тихие шаги по коридору и т. п. Этим они отличаются от детей с нарушением слуха.
После 3 лет дети с ИА нередко начинают сами показывать на картинки и слушать ответ. В этом поведении, вероятно, отражаются и развивающаяся познавательная активность ребенка, и ответ на действия взрослых, которые много раз привлекали внимание малыша, показывая на предмет и называя его. Если родители внимательны и поддерживают активность ребенка, то в скором времени можно ожидать, что связь значение—звучание для первых слов будет установлена. Некоторые дети с алалией вначале понимают слова и могут показать их по названию только в том случае, если их произносит знакомый голос.
Дети с ИА часто что-то говорят, сопровождают «речью» игры, в потоке их «речи» иногда можно расслышать обрывки слов и целые слова, в некоторых случаях — только нечеткие звуки. Смысла эта «речь» не несет, но мелодически напоминает фразовую речь. Н.Н. Трауготт [6] обращает внимание на сходство «речи» детей с алалией с речевой продукцией взрослых пациентов с сенсорной афазией, которая получила название «словесного салата».
Этот симптом у больных с сенсорной афазией можно наблюдать лишь в остром периоде болезни, в дальнейшем критика к своей речи восстанавливается. Первыми осмысленными словами обычно бывает называние предметов. Особенность И.А. — активный словарь превышает пассивный — связана с неполноценностью и нестабильностью слухового восприятия: ребенок может назвать предмет, следовательно связь звучание—значение установлена, но при восприятии знакомого слова на слух оно опознается не всегда. Важнейшую роль в процессе понимания речи у таких больных играет произвольное внимание: если ребенок «включился», он выполняет задания.
При ИА хорошо известно явление эхолалии. Обычно она проявляется как повторение вопроса, обращенного к ребенку. Иногда ребенок повторяет лишь те вопросы, с которыми к нему обращаются, как бы пытаясь ответить, а в некоторых случаях спонтанно повторяет все, что слышит вокруг себя. Эхолалия исчезает, если ребенок начинает понимать речь окружающих. В некоторых случаях ИА присутствуют выраженные расстройства артикуляции, чаще страдают губные звуки (М, П, Б).
Некоторые дети повторяют обращенные к ним вопросы очень быстро и, лишь проговорив вопрос, понимают собеседника. В данном случае, вероятно, складывается приспособительная система понимания, в которой промежуточную роль играет повторение—проговаривание.
Н.Н. Трауготт [6] описывала ситуацию, когда страдающий алалией понимал и выполнял вербальные инструкции, если вознаграждением за ответ были конфеты, которые мальчик любил, но переставал понимать, если меняли сорт конфет. В результате исследований она пришла к выводу, что ребенок понимал обращенную речь, когда хотел. А.Л. Битова и Е.Н. Сафронова [36] отмечают, что ребенок с сенсорной алалией не пользуется слухом почти совсем или пользуется в условиях сверхмотивации, когда ребенку что-нибудь очень нужно понять. Также описывают поведение детей с ИА и их родители: ребенок то понимает речь, то ведет себя как глухой. На наш взгляд, у детей с ИА нарушено или позже формируется непроизвольное понимание речи окружающих, которое обеспечивает освоение родного языка. Произвольное понимание становится возможным после 3 лет. Позднее, когда ребенок уже обладает некоторым словарным запасом, ясно просматривается зависимость понимания от произвольного внимания.
Существуют разные варианты течения ИА.
Спонтанная компенсация дефекта. В этом случае ребенок на каком-то этапе развития начинает понимать речь окружающих, развивается импрессивный словарь, затем происходит становление разговорной речи. Этим синдром ИА сходен с СЛК. Во всех известных нам случаях ИА, когда непроизвольное понимание речи в какой-то момент становилось возможным, и начинала развиваться собственная речь (4 пациентов из 17, т. е. 23,5%) и клиническая картина недоразвития речи приобретала черты той или иной формы ЭА.
Наблюдение 3
Мальчик, 3 года, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Анамнез не отягощен. Родители отмечают отсутствие речи; слух в норме.
Тяжелая ИА: ребенок не выполнял вербальные просьбы, не говорил, не повторял, сопровождал игру тихим лепетом. Жестовые инструкции понимал и выполнял. Поведение адекватное, спокоен, усидчив.
Осмотр через полгода: легко понимал многие вопросы: «как тебя зовут», «как зовут маму, брата» и отвечал на них. Показывал по названию части тела и окружающие предметы. Сразу же обернулся на оклик по имени. Слушал рассказ по серии картинок. Пассивный словарь беден. Отвечал на вопросы и выражал желания, как правило, одним словом. Если слов не хватало, использовал жесты. Диагностирована экспрессивная алалия. В дальнейшем мальчик занимался с русским логопедом. Он начал говорить фразами, наиболее стойкими симптомами недоразвития речи были аграмматизм (говорил без окончаний) и недостаточность слухоречевой памяти. Мальчик посещал немецкий детский сад, освоил немецкий язык. Дома говорили по-русски, т. е. мальчик стал естественным билингвом. В неполных 7 лет пошел в немецкую общую школу, в первом классе успеваемость нормальная.
Наблюдение 4
Девочка, 3 года 11 мес, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Слух в норме. На момент осмотра говорила отдельные слова, редко фразы из 2—3 слов, словарь беден и охватывал лишь самые необходимые бытовые понятия. Говорила без окончаний, произношение нечеткое. В то же время девочка демонстрировала хорошую познавательную активность: внимательно рассматривала книги с картинками, легко собирала пазлы; при этом слушать рассказ по картинкам не хотела, пыталась разобраться в сюжете глазами. На вербальные обращения часто не реагировала; эхолалии.
В процессе занятий была отмечена положительная динамика. Через 1 год девочка демонстрировала удовлетворительное понимание речи в процессе выполнения заданий, но привлечь или переключить внимание ребенка словесной инструкцией почти не удавалось, слуховое внимание оставалось сниженным: вопрос приходилось повторять несколько раз. Сохранялись аграмматизмы. Произношение стало внятным, только отдельные звуки (Л, Р, Ч) искажались. В дальнейшем девочка стала посещать немецкий детский сад, в 6 лет пошла в немецкую общую школу. Естественный билингв. Занималась с немецким логопедом, отмечались выраженные аграмматизмы.
Приведенные клинические наблюдения позволяют утверждать, что при ИА может происходить запоздалое становление функции непроизвольного понимания речи. «Включение» функции понимания происходит, по-видимому, постепенно, и она надолго может остаться слабым звеном, подверженным истощению. После того, как понимание речи становится доступным, картина ее недоразвития приобретает черты Э.А. Самыми стойкими симптомами являются импрессивные аграмматизмы, неразличение близких по звучанию фонем и недостаточность слухоречевой памяти. Непроизвольное понимание речи остается недоступным, ребенок вынужден опираться лишь на произвольное понимание.
После 3 лет наступает момент, когда ребенок начинает сам показывать на предметы или картинки, как бы спрашивая — что это? И слушает названия. В этот момент включается произвольное внимание и связь значение—звучание может быть установлена.
Наблюдение 5
Мальчик, 4 года, из русскоязычной семьи, проживающей в Германии. Жалобы родителей на отсутствие у ребенка речи. Слух в норме. В анамнезе осложнения в родах. Мама демонстрировала понимание ребенком нескольких слов: мальчик показывал по названию картинки в книге. Однако на вопросы и оклик по имени не реагировал, не мог показать по названию предметы в кабинете, выбрать одну из трех предложенных игрушек. Ребенок спокоен, усидчив, выполнял задания, которые не требовали вербального понимания. Общался жестами и негромкими возгласами. Повторял гласные звуки А, И. Слоги и слова повторить не смог. Диагноз: импрессивная алалия.
В дальнейшем ребенок занимался с логопедами, посещал немецкий детский сад, затем немецкую общую школу, но не освоил немецкий язык. Родители перевели мальчика в школу для детей с отклонениями в развитии. Понимал лишь несколько немецких слов, которые выучил дома. При осмотре в возрасте 10 лет быстро и тихо повторял вопросы, с которыми к нему обращались, и затем отвечал. Лишь на самые простые вопросы отвечал без повторения. Во многих случаях, повторив вопрос, ответить не мог (например, вопрос: на каком этаже ты живешь?). Слушая вопросы, внимательно смотрел в лицо собеседника. Мальчик обладал достаточно обширным словарем, мог называть картинки, где изображено одно действие. Составить рассказ по картинке, где изображено несколько действующих лиц, не удавалось. Мог перечислить предметы, относящиеся к определенной категории. Произношение внятное, но есть замены звуков, чаще всего оглушение звонких согласных. Для общения старался использовать жесты, лишь по настойчивой просьбе взрослых использовал заученные фразы.
Наблюдение 6
Мальчик, 9 лет 5 мес, из русскоязычной семьи. Первые годы жизни провел в России. Ребенок вовремя не заговорил, но логопедические занятия не проводились. По словам матери, нарушения поведения постепенно стали настолько выраженными, что она боялась выходить с сыном из дома. Когда ребенку было 8 лет, семья переехала в Германию, и мальчик стал посещать школу для детей со сниженным интеллектом, но к этому времени поведение нормализовалось. В школе начал осваивать немецкий язык. При обследовании: мальчик не обращал внимания на вербальные обращения, не реагировал на звательную интонацию, но невербальный контакт хороший, ребенок с готовностью выполнял задания. При сосредоточении внимания мог показать некоторые предметы по названию, пассивный словарь крайне беден. Для общения в семье использовал несколько русских фраз — при их произнесении неуверен, отмечались аграмматизмы, многие звуки искажались.
В последних двух случаях не произошло спонтанного становления функции непроизвольного понимания речи. Вероятно, в случае, когда непроизвольное понимание речи окружающих становится возможным еще в дошкольный период, можно ожидать задержанного, но полноценного освоения языка. Более позднее «включение» понимания может не привести к заметному улучшению языковой функции, так как с течением времени благодаря пластичности складывается приспособительная функциональная система понимания речи (например, через повторение вопроса). Кроме того, способность освоить язык снижается с возрастом. Ребенок должен быть погружен в языковую среду (имеется ввиду первый язык) не позднее 5—7 лет, иначе полноценного языкового развития может не быть [37, 38].
В таблице приводится сравнение основных характеристик освоения языка детьми здоровыми и с ИА.
Сравнение освоения языка детьми здоровыми и с ИА
Освоение родного языка — естественное состояние развивающегося индивида, т. е. этот процесс развивается как самостоятельное поведение [9, 39]. Понимание речи при становлении языка у здоровых детей всегда опережает навыки говорения [35]. Несомненно, это понимание непроизвольное. Важнейшая особенность освоения родного языка — путь от понимания целостных высказываний к пониманию отдельных единиц языка. Так, Л.С. Выготский [40] писал, что ребенок начинает с целого в развитии семантической стороны речи и лишь позже переходит к овладению частными смысловыми единицами, отдельными словесными значениями. Первые слова, которые произносит ребенок, по смыслу могут рассматриваться как эквивалент фраз [41]. В литературе [19] подчеркивалось, что язык — не разрозненный набор единиц, а комплекс взаимодействующих процессов, позволяющих ему выступать целостной системой.
Существуют два способа освоения языка — натуральный (так осваивается первый родной и последующие языки при погружении в живую языковую среду) и изучение логическим путем (результат — иностранный язык). Оба способа у здоровых людей взаимодействуют и позволяют осваивать новые языки в разных условиях и разном возрасте, но также могут функционировать самостоятельно. Особенности изучения иностранного языка совпадают с особенностями освоения языка детьми с тяжелой формой И.А. Ребенок с ИА сам освоить язык не может и без правильного педагогического сопровождения остается без него. Для сравнения: при ЭА без педагогической помощи освоение языка возможно, страдают лишь отдельные элементы.
Исследования роли генетических факторов в этиологии недоразвития устной речи [1] показывают, что наибольший вес они играют в случаях избирательных, неосложненных форм недоразвития экспрессивной речи (ЭА), которые обычно приводят к нарушениям средней тяжести с относительно благоприятным прогнозом компенсации.
Представление об ИА как расстройстве, при котором невозможно освоение языка как родного, но доступно его изучение как иностранного, является, по нашим наблюдениям, весьма продуктивным. Это представление дает определенную опору для планирования педагогической помощи детям с данным синдромом, на которой могут быть выстроены конкретные методические приемы, соответствующие возрасту и особенностям ребенка. Также это представление помогает родителям понять логику данного синдрома и затруднения, испытываемые ребенком, что является необходимым для организации занятий в домашних условиях.
При организации педагогической помощи спорным является вопрос об использовании слуховой модальности. В слуховой модальности работа должна опираться на произвольное слуховое внимание, сохранное при данном синдроме. При этом необходимо учитывать истощаемость произвольного внимания и использовать другие, сохранные анализаторы.
Диагностика ИА затруднена по ряду причин. Во-первых, удостовериться в том, понимает ребенок речь или нет, возможно лишь по внешним проявлениям, поведению ребенка. Однако здоровый ребенок 2—3 лет может не оборачиваться на оклик по имени из-за того, что не хочет общаться с данным человеком, стесняется или всецело поглощен игрой. Нарушение коммуникативной способности наблюдается при заболеваниях аутистического спектра. При выраженных поведенческих расстройствах, которые могут быть как изолированными, так и сопровож-дать ИА, весьма сложно установить невербальный контакт с ребенком, для этого иногда необходимо несколько встреч. Поэтому, на наш взгляд, важнейшим условием постановки диагноза ИА является достоверный контакт с ребенком на невербальном уровне. Именно различие в выполнении вербальных и невербальных команд служит диагностическим критерием.
Дифференциальная диагностика ИА и нарушений слуха подробно описана в работах Н.Н. Трауготт [6, 20], а также Л.Г. Парамоновой [2]. Особенно затруднена оценка понимания речи у детей, находящихся в многоязычной среде. Как правило, дети 2—3 лет, которые контактируют с несколькими языками, знают часть слов и команд на одном языке, а часть — на другом. В многоязычной среде нередко можно наблюдать феномен непатологического стирания языка (англ.:
language attrition): ребенок легко забывает один из языков, если интенсивность общения на нем снижается. Однако здоровый ребенок при этом никогда не теряет способность вербального общения: он или меняет один язык на другой, или из дву- становится одно-язычным. При диагностике языковых нарушений в многоязычной среде желательно тестировать все языки, с которыми ребенок контактирует. Многие наблюдения становления речи у здоровых детей в условиях двуязычной среды фиксируют ту или иную задержку языкового развития при переходе к фразовой речи. Понять, что является причиной недостаточного языкового развития, в этих случаях весьма сложно.
Дифференциальная диагностика ИА и раннего детского аутизма нередко вызывает затруднения. По мнению H. Amorosa, M. Noterdaeme [42], в раннем возрасте такая диагностика невозможна, а позже, по мере развития ребенка, труда не представляет. Нередко один и тот же неговорящий ребенок 2—3 лет в разные дни производит различное впечатление. Более того, даже на протяжении одного занятия состояние ребенка может меняться.
При синдроме ИА непроизвольное понимание речи, которое в норме является основой для освоения родного языка, невозможно из-за патологии неясного генеза. На 4-м году жизни становится возможным произвольное понимание. Для здоровых детей произвольность — дополнительный инструмент в познании мира и языка, а для детей с ИА — единственно возможный способ понимать речь окружающих.
Обобщая анализ литературы, клинические наблюдения, а также результаты сравнения симптоматики, течения, исходов и зависимости языковых синдромов от возраста детей [43], можно сделать следующий вывод: многие случаи ИА имеют в основе поражение мозга функционального характера. По сути дисфункция — патологический процесс, который не разрушает мозг, но затрудняет или делает невозможным функционирование отдельных его регионов и нормальное развитие когнитивных функций. Клинические проявления зависят от области мозга, подверженной дисфункции, и, видимо, могут быть сходными при воздействии различных патогенных факторов. В развитии речевой патологии при дисфункциональных расстройствах интенсивность патологического процесса может играть большую роль, чем его локализация. С.Б. Буклина и соавт. [44] отмечали, что при эпилепсии возможны не только очаговые «отключения» функционально значимых зон (например, приводящие к появлению афазии), но и глобальная перестройка функциональных систем. Дисфункциональные расстройства могут приводить к невосстановимым расстройствам речи и других когнитивных функций. В то же время возможно спонтанное восстановление нарушенных функций. Прогноз зависит от длительности патологического процесса. Пластичность при дисфункциональных расстройствах проявляется либо как устранение дисфункции (функционирование пораженных регионов спонтанно нормализуется, когнитивные функции восстанавливаются), либо формирование обходных путей для осуществления вербальной коммуникации (например, понимание речи через повторение при ИА).
Предположение о возможном дисфункциональном характере ИА мы делаем на основании: 1) стойкости симптоматики ИА; 2) идентичности симптоматики, течения, исходов ИА иСЛК, дисфункциональная природа которого известна; 3) отличия симптоматики, течения, исходов и зависимости от возраста от детских афазий вследствие повреждения субстрата мозга и СЛК [43].
В некоторых случаях ИА можно предположить нарушение сроков созревания структур мозга, ответственных за становление языка. Причиной может быть патология пре-, пери- и постнатального периода. В этих случаях характер течения синдрома — последовательное улучшение слухового восприятия — ближе к течению синдромов вследствие патологии субстрата мозга. Высказываются предположения [4] о связи патологии мозолистого тела и синдрома И.А. Возможно, пластичность мозга, которая так ярко проявляется при корковых поражениях мозга, не распространяется на подкорковые структуры.
«Языковый мост» — общественная, некоммерческая организация, целью работы которой является продвижение немецко-русского двуязычия, а также языковая терапия.
